В вашей голове есть «Обратное фортепиано»
Нейробиолог Джеймс Хадспет изучал работу человеческого уха почти 50 лет.
За это время Хадспет, руководитель лаборатории сенсорной нейронауки в Университете Рокфеллера, значительно продвинул понимание учеными того, как ухо и мозг работают вместе, чтобы обрабатывать звук.
Как мозг превращает физическую вибрацию в симфонию.
В XIX столетии существовало одно очень важное физиологическое понимание важного факта, обнаруженного немецким ученым Германом фон Хемхольцем, которое учитывается и принимается сегодняшней наукой. Он узнал, что улитка — восприимчивый орган уха — это, по сути, обратное фортепиано. В рояле, каждая из строк представляет собой один тон, а выход перемешивается вместе в гармоничное целое. Ухо в основном отменяет эту работу. Он принимает гармоничное целое, отделяет отдельные тона и представляет каждого из них в другом положении вдоль спиральной улитки. Каждый из 16000 волосковых клеток, которые строят улитку, является рецептором, который реагирует на определенную частоту. И эти волосковые клетки находятся в систематическом порядке, точно так же, как струны пианино.
«Трансдукция» — это слово, часто возникающее в вашей работе. Какова его роль в слушании?«Нервная система человека — это электрические токи. Разность потенциалов, обеспечивающая эти токи — потоки 1 и 0, по сути — как и в компьютере. У нас есть фотоны — это зрение. У нас есть давление — это прикосновение. У нас есть молекулы — это запах или вкус. И, наконец, у нас есть вибрации в воздухе — вот в чем суть звука.
Каждый из этих различных видов физического стимула должен каким-то образом быть преобразован в электрические сигналы, которые мозг тогда способен интерпретировать. Это процесс трансдукции. «То, что мотивировало меня, и первые 20 лет моей 40-летней карьеры, это желание понять,… как механическая вибрация, поскольку он поражает верхнюю часть волосковой клетки — так называемый пучок волос — в конце концов преобразуется в электрический ответ», -говорит Хадспет.
Вторая половина карьеры Хадспета принесла неожиданные результаты
Из ряда исследований, проведенных ученым и его помощниками, полученными в течение первых 20 лет, -выяснилось, что система образования звука во внутреннем ухе была не просто пассивным преобразователем. Звук, который идет, не просто вызывает ответ. Вместо этого ухо создает так называемый активный процесс. Ухо имеет встроенный усилитель, и этот усилитель отличается от других наших чувств.
Было бы так, как будто свет, попадающий в глаз, создавал больше света внутри глаза, или запах, попадающий в нос, вызывал больше молекул запаха. В случае наших ушей звук, который поступает в ухо, на самом деле механически усиливается ухом от 100 до 1000 раз. Это довольно мощно.
И активный процесс также усиливает настройку слуха, так что мы можем различать частоты, составляющие всего лишь 0,1 процента друг от друга. Для сравнения, два ключа на фортепиано разделены на 6 процентов.
Является ли процесс усиления во внутреннем ухе, обнаруженный ученым, главным результатом его исследований
«Это одна из трех конкретных вещей, в которые моя группа вкладывает много усилий.
Каждый пытается понять, как собирается пучок волос — механически чувствительная верхняя часть волосяной клетки. Это реальная проблема в биологии развития, здесь мы изучали и разбирали нечто сложное совместно. Очень интересно было попытаться помочь восстановить клетки волос.
Одна из самых больших проблем в этой области заключается в том, что волосковые клетки у млекопитающих не заменяются, когда они отмирают. Вот почему все мы, с возрастом, как правило, начинаем хуже слышать и иногда некоторые из людей и животных становятся совсем глухими.
Один из подходов, которые мы принимаем, — найти средства, чтобы попытаться найти молекулу, которая позволит волосам снова начать восстанавливаться. На сегодняшний день мы проверили 80 000 препаратов (!), и у нас есть, в частности, два соединения, которые выглядят многообещающими. Теперь мы пытаемся более подробно узнать, как они работают,
и могут ли они или родственные соединения использоваться для регенерации волосковых клеток у людей» — отмечает в своем интервью Джеймс Хадспет.
Вы видите генную терапию как потенциально жизнеспособное лечение потери слуха?
«Я думаю, что волосяные клетки являются очень разумной мишенью для генной терапии — по двум причинам: во-первых, существует много разных состояний слуха.
Есть приблизительно 100 факторов, которые влияют только на слух. Но есть еще около 200, в которых слуховая недостаточность сопровождает состояние, поражающее сердце, почки или другие органы. Таким образом, особенно для проблем, которые ограничены ухом, генная терапия может быть ценной. Один из людей, которым я поделился этой наградой, Кристин Пети из Института Пастера в Париже, действительно стала инициатором генетического подхода к идентификации генов и белков, участвующих в работе человеческого слуха. Итак, теперь у нас есть набор из нескольких десятков хорошо понятых белков или генов, которые кодируют болезни у тех людей, которые имеют недостатки в некоторых формах потери слуха и будут привлекательными мишенями для генной терапии,» — говорит ученый.
«Другая вещь, которая делает ухо особенно привлекательным, — это его геометрия. В настоящее время генная терапия обычно означает вставку генов с помощью вируса. И это может быть проблематично, когда вы говорите о всем теле, потому, что вы можете не захотеть, чтобы некоторые из этих генов отправились в места, где они обычно не действуют. Но ухо — это то, что называется привилегированным купе — в нем есть места, где его жидкости отсекаются от любых других жидкостей в теле. И есть потенциал для инъекции генно-переносящего вируса, который будет виден только клетками внутреннего уха и не будет попадать в печень или другие органы и, возможно, причинить вред организму» — утверждает Хадспет.